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Les causes de surdité sont variables.
Dans 35% des cas de surdité de l'enfant, la cause reste inconnue.
Rappels sur le fonctionnement mécanique de l'oreille :
Le son entre dans le pavillon et fait vibrer le tympan (membrane souple qui clôt le conduit auditif). Cette vibration est transmise aux petits os (l'étrier, le marteau et l'enclume) situés derrière le tympan, dans l'oreille moyenne. Les mouvements de ces petits os créent une pression sur la cochlée, dans l'oreille interne. La cochlée est une sorte de petit escargot remplie de liquide dans lequel flottent des cils plantés sur ses parois. Chaque pression exercée de l'extérieur par l'oreille moyenne fait réagir les cils dont les mouvements sont transmis au nerf auditif qui les transmet ensuite au cerveau.
On peut classer la surdité selon sa date d'apparition : surdité pré-linguale (qui survient avant l'apprentissage de la parole, c'est-à-dire avant l'âge de 3 ans) et surdité post-linguale (surdité acquise après l'âge de 3-4 ans).
Mais on peut surtout classer la surdité selon le type d'organe atteint.
Surdité de transmission
Elle est due à une lésion de l'oreille moyenne ou externe. L'oreille interne est intacte et perçoit une vibration sonore transmise par voie osseuse. La mesure de l'audition met en évidence une baisse de la conduction aérienne alors que la conduction osseuse est normale.
La perte auditive en conduction aérienne peut varier de 20 dB à 60 dB.
Ce type de surdité est susceptible d'être traité par des moyens médicaux ou chirurgicaux.
Surdité de perception
Caractéristiques
Elle est due à une lésion du système auditif au niveau de l'oreille interne, c'est-à-dire de l'organe de l'audition (cochlée) ou du nerf auditif (sur une partie quelconque de son trajet jusqu'aux centres nerveux du cerveau).
La perte auditive peut varie de 20 dB à 100 dB et au-delà. Elle est souvent importante sur les fréquences aigües. L'audition par voie osseuse est du même niveau que l'audition par voie aérienne.
Elle ne peut actuellement pas être traitée médicalement ou chirurgicalement. Un appareillage est souvent nécessaire.
Origines
L'origine génétique
80 % des surdités génétiques familiales sont transmises de façon récessive. Le gène a été apporté par les 2 parents qui sont tous deux porteurs de l'anomalie. Dans 1/4 des cas, les parents transmettent tous deux le gène porteur d'anomalie : il y a surdité de l'enfant. Dans 1/2 des cas, un des parents transmet le gène dominant normal et l'autre le gène récessif porteur d'anomalie : il n'y a pas de surdité de l'enfant qui est toutefois porteur du gène récessif qui sera transmis de génération en génération.
- Surdité dominante autosomique : il y a altération d'une seule copie du gène, la personne sourde est porteuse de ce gène à 1 exemplaire et le transmet à ses enfants dans un cas sur deux. Ce sont 10 à 15 % des surdités isolées. Dans ce cas les surdités syndromiques développées connues sont le syndrome de Wardenbourg (surdité + problème de pigmentation), le syndrome Branchio-Oto-Rénal (malformation de l'oreille et du rein), le syndrome Townes-Brocks (surdité + malformation de l'oreille, anale et anomalie du pouce).
- Surdité récessive autosomique : elle s'exprime chez la personne à qui chacun des parents a transmis le gène altéré et est donc porteuse de 2 copies du gène altéré. Ce sont 80 à 85 % des surdités isolées. Dans ce cas les surdités syndromiques sont le syndrome Usher (surdité + troubles de la vue), le syndrome Pendred (surdité + malformation de la cochlée + problèmes de tyroïde), le syndrome de Jervel-Lange-Nielson (surdité profonde + trouble de la conduction cardiaque).
- Surdité récessive liée à l'X : elle est transmise par la mère uniquement à l'enfant de sexe masculin par un de ses chromosomes X qui est altéré. L'enfant de sexe féminin sera porteur de l'anomalie sans la développer grâce à son 2ème chromosome X porteur du gène non altéré. Ce sont 1 à 3 % des surdités isolées. Dans ce cas la surdité syndromique liée est le syndrome d'Alport (surdité non-congénitale évolutive + atteinte rénale + parfois atteinte de la vue).
- Les surdités isolées proviennent d'une centaine de gènes. Depuis seulement 1994, on est arrivé à connaître l 'emplacement de 38 d'entre eux et on connaît le fonctionnement de 9 de ces gènes.
Le gène de la Conexine 26 est responsable de 50 % des surdités congénitales de l'enfant dont 20 à 40 % sont isolées. Il en résulte le plus souvent une surdité sévère profonde pré-linguale, qui n'est pas ou peu évolutive pour lesquelles on n'observe pas de malformation cochléaire. Le Laboratoire Pasteur cherche un traitement pour « réparer » les gènes porteurs d'anomalie.
Les infections virales, bactériennes et parasitaires de la femme enceinte
Rubéole, toxoplasmose, CMV
Pendant les 3 premiers mois de grossesse : rougeole, varicelle, oreillons, hépatite virale, méningite
Les intoxications médicamenteuses (chez la femme enceinte ou l'enfant)
Surdité mixte
C'est la coexistence des deux types d'atteintes décrites précédemment. Chez l'enfant, une surdité de transmission aggrave parfois une surdité de perception.
